Vertical Menu

W zespole utraty soli

Leczenie – które musi trwać całe życie — polega na podawaniu kortyzolu (substytucja glukokortykosterydów). W przypadkach z wirylizacją kortyzol przez zahamowanie uwalniania ACTH i zmniejszenie syntezy androgenów powoduje zatrzymanie wirylizacji, a nawet częściowe jej ustępowanie. Początkowo lek należy podawać domięśniowo lub dożylnie (10 mg/kg), a potem doustnie w dawce dobowej 10-20 mg dla niemowląt i 20-100 mg dla. starszych dzieci.

Czytaj dalej

Różnicowanie między moczówką prostą nerkową

Rezerwę ADH i reakcję na egzogenny hormon można określić próbą Cartera- -Robbinsa. Polega ona na podanu dożylnym hipertonicznego roztworu NaCl, co u ludzi zdrowych przez pobudzenie wydzielania ADH powoduje zmniejszenie diurezy. Ta część próby pozwala wykluczyć psychogenną polidypsję.

Różnicowanie między moczówką prostą nerkową a przysadkową polega na określeniu reakcji na egzogenny ADH. Rokowanie zależy od etiologii moczówki. U pacjentów z guzem mózgu jest zwykle niepomyślne. Jeśli moczówka jest następstwem urazu, objawy mogą po pewnym czasie samoistnie ustąpić.

Czytaj dalej

PÓŹNE NASTĘPSTWA URAZÓW PORODOWYCH CZASZKOWO-MÓZGOWYCH

Ciężkie urazy ośrodkowego układu nerwowego spowodowane nieprawidłowo przebiegającym porodem z reguły kończą się śmiercią dziecka wkrótce po urodzeniu. W przypadkach lżejszych dochodzi do najrozmaitszych zaburzeń neuro- psychicznych świadczących o mniej lub więcej rozległym organicznym uszkodzeniu mózgu. Często zaburzenia te ujawniają się dopiero po pewnym czasie po porodzie i mają różny stopień nasilenia.

Czytaj dalej

W rozpoznaniu różnicowym

W rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę: otępienie umysłowe (dementia mentalis), w którym z różnych przyczyn występuje zahamowanie rozwoju intelektu dziecka rozwijającego się do czasu zachorowania prawidłowo oraz opóźniony rozwój umysłowy (retardatio mentalis) spowodowany zaniedbaniem wychowawczym środowiska, złymi warunkami by- towo-mieszkaniowymi, wadami zmysłów (niedowidzenie, niedosłuch) lub częstymi chorobami infekcyjnymi wyniszczającymi dziecko.

Czytaj dalej

Typ VI – wole rodzinne

Typ VI – wole rodzinne z nieprawidłowymi jodopeptydami we krwi. Ten typ wola rodzinnego z niedoczynnością tarczycy jest grupą niejednorodną i prawdopodobnie obejmuje kilka różnych defektów. Wspólną ich cechą jest obecność we krwi peptydów i białek zawierających jod, które nie dają się ekstrahować butanolem (dlatego stwierdza się dużą różnicę między wartościami PBI a BEI). Nie zostało rozstrzygnięte, czy są to defekty syntezy, czy rozkładu tyreoglobuliny.

Czytaj dalej

METODYKA BADANIA UKŁADU NERWOWEGO

Na badanie układu nerwowego dziecka składają się: wywiady i badanie przed-miotowe. Wywiady zebrane od rodziców lub opiekunów dziecka pozwalają lekarzowi zarówno na odtworzenie przebiegu choroby, jak i wszystkich okoliczności, które na nią się złożyły. Wywiady zatem powinny zawierać dane dotyczące rodziny pacjenta, dotyczące ciąży, porodu, stanu dziecka po urodzeniu i aktualnej choroby. Dobrze zebrane wywiady znakomicie ułatwiają lekarzowi właściwe rozpoznanie choroby.

Czytaj dalej

Choroba Oppeinheima

Choroba Oppeinheima zwana później amiotonią wrodzoną uważana była do niedawna za osobną jednostkę nozologiczną i zupełnie odrębną od choroby Werdniga-Hoffmanna. Na zespół ten składała się uogólniona wrodzona wiotkość mięśni z brakiem odruchów, obniżeniem, reakcji elektrycznej mięśni i stałą poprawą w miarę upływu czasu. W świetle współczesnych badań większość przypadków amiotonii Oppeinheima okazała się rdzeniowym zanikiem mięśni o charakterze przewlekłym, który często wykazuje poprawę.

Czytaj dalej

Prawdziwe przedwczesne pokwitanie

Konstytucyjne przedwczesne pokwitanie Pubertas praecox consłitutionalis s. idiopathica. W tej naczęstszej postaci przedwczesnego pokwitania nie znajdujemy czynnika etiologicznego i ma ono charakter fizjologicznego pokwitania, tyle, że zaczynającego się wcześniej. Pierwsze objawy mogą wystąpić już w 1 r. ż.

Zaburzenia stwierdza się częściej u dziewczynek. Manifestuje się ono najpierw powiększeniem gruczołów sutkowych i przebarwieniem brodawek sutkowych, a nieco później pojawia się owłosienie części płciowych i pod pachami, powiększenie warg sromowych, rogowacenie nabłonka pochwy i krwawienia miesięczne. Jajniki wykazują cechy dojrzałości i zawierają ciałka żółte.

Czytaj dalej