Vertical Menu

Afibrynogenemie

Afibrynogenemie, hipofibrynogenemie i wrodzony niedobór czynnika XIII Wrodzona hipo- i afibrynogenemia jest to skaza krwotoczna zależna od wro-dzonego defektu biosyntezy fibrynogenu. Dziedziczy się w sposób recesywny nie związany z płcią. Objawy choroby występują u osobników homozygotycznych. Krwawienia w tej skazie występują zazwyczaj dopiero po zabiegach chirurgicznych, u noworodków mogą występować krwawienia z kikuta pępowiny. Leczenie polega na przetaczaniach krwi, osocza i oczyszczonych preparatów fibrynogenu.

Wrodzony niedobór czynnika XIII charakteryzuje się objawami zbliżonymi do obserwowanych w hemofiliach. Często w przebiegu tej skazy występuje upośledzone gojenie się ran zależne od zahamowania wzrostu fibroblastów. Badaniami laboratoryjnymi wykazuje się rozpuszczalność fibrynogenu chorych w roztworach mocznika i kwasu jednochlorooctowego.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *