Vertical Menu

Typ II – niedobór peroksydazy

Typ II – niedobór peroksydazy cechuje zwiększone gromadzenie 131I, który jest szybko usuwany z gruczołu po podaniu nadchloranu lub rodanku potasowego.

Typ III -• zespół Pendreda charakteryzuje się wolem wrodzonym z głuchotą, a część chorych wykazuje ponadto objawy niedoczynności tarczycy. Jest to również defekt „organifikacji”, chociaż uwalnianie 131I po podaniu nadchloranu potasowego nie jest tak znaczne ani tak szybkie, jak w niedoborze peroksydazy. Prawdopodbnie defekt dotyczy jodazy tyrozyny.

Typ IV – defekt sprzęgania jodotyrozyn. Podobnie jak w typie II i III występuje tu szybkie wychwytywanie 131I, ale podanie nadchloranu potasowego nie uwalnia nagromadzonego w gruczole jodu. W tarczycy tych chorych wykryto jedynie ślady tyroksyny i bardzo duże ilości MIT i DIT. Defekt polega prawdopodobnie na niedoborze enzymu „sprzęgającego”, który katalizuje ostatni etap syntezy T3 i T4.

Typ V – niedobór dehalogenazy – enzymu odpowiedzialnego za uwolnienie jodu z jodotyrozyn – prowadzi do niedoboru jodu w tarczycy i powstania wola. We krwi i moczu chorych znajdują się duże ilości MIT i DIT. Znakowane jodotyrozyny podane dożylnie wydalane są w postaci nie zmienionej, ponieważ chorzy ci nie posiadają dehalogenazy w żadnej tkance.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *