Vertical Menu

Zespół obejmujący okresową hipoglikemię z acetonemią

Do grupy hipoglikemii wywołanych wrodzonymi zaburzeniami metabolicznymi należy też zaliczyć tzw. „samoistną hipoglikemię idiopatyczną”. Jest to z pewnością grupa niejednorodna obejmująca szereg zespołów. Grupa ta obejmuje wszystkie te przypadki, w których nie udało się dotychczas określić żadnych zmian patologicznych lub metabolicznych. Hipoglikemia ujawnia się zwykle wcześnie, a przebieg jej jest długotrwały. Niemowlęta te nie są wrażliwe na leu- cynę..Napady hipoglikemiczne występują zwykle na czczo. Z reguły obserwuje się korzystną reakcję na sterydy lub ACTH rzadko konieczna jest pankreatekto- mia.

Zespół obejmujący okresową hipoglikemię z acetonemią i acetonurią występuje między 1 a 5 rokiem życia. Objawy niedocukrzenia pojawiają się zawsze na czczo. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu hipoglikemii po. prowokacji dietą ketogenną. Zapobieganie polega na stosowaniu częstych posiłków i ograniczeniu tłuszczu w diecie. Chorzy ci mają prawdopodobnie defekt polegający na niezdolności zużytkowania wolnych kwasów tłuszczowych lub ciał ketonowych te ostatnie są silnym bodźcem stymulującym wydzielanie insuliny.

W ciężkich uszkodzeniach wątroby dość często obserwuje się hipoglikemię. Marskość, nacieki nowotworowe, ostre lub przewlekłe zapalenie, wreszcie toksyczne uszkodzenie miąższu są najczęstszymi przyczynami. Mechanizm „hipoglikemii wątrobowej” jest złożony i zależy od niezdolności do magazynowania glikogenu, upośledzonego uwalniania glukozy oraz zmniejszenia szybkości syntezy glukozy z aminokwasów i innych prekursorów.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *