Vertical Menu

Zespół Willebrand-Jiirgensa

Jest to skaza krwotoczna charakteryzująca się przedłużonym czasem krwawienia oraz występowaniem niedoboru czynnika VIII. Występuje u obu płci i dziedziczy się jako cecha dominująca. U chorych występują krwawienia ze śluzówek, u dziewcząt przedłużające się krwawienia miesięczne. W niektórych przypadkach objawy mogą być podobne do objawów hemofilii A, są jednak zazwyczaj mniej nasilone. Badaniem laboratoryjnym można wykazać przedłużony czas krwawieniu., upośledzone zużycie protrombiny (mniej wyraźnie niż w7 hemofilii A i B), obniżony poziom czynnika VIII i w niektórych przypadkach przedłużony czas krzepnięcia.

Leczenie polega na stosowaniu świeżej krwi, świeżego lub mrożonego osocza i krioprecypitatu. Skazy krwotoczne osoczowe nabyte

Czynniki I, II, V, VII, IX i X są syntetyzowane w wątrobie. Do syntezy czynnika II, VII, IX i X jest niezbędna witamina K. Do syntezy czynników II, V, VII i X niezbędna jest witamina B12, kwas foliowy i witamina C. Przyczyną nabytych niedoborów wymienionych czynników może więc być niedojrzałość wątroby lub schorzenia miąższu wątroby, niedobory witaminy K (niedostateczna podaż lub brak syntezy przez bakterie jelitow’e, np. po leczeniu antybiotykami, niedostateczne wchłanianie, np. w przebiegu coeliakii), niedobory witaminy B12,

Leczenie tego typu skaz kwasu foliowego i witaminy C. Ponadto nabyte skazy osoczowe mogą zależeć od zespołu wewnątrznaczyniowego krzepnięcia występującego w przebiegu niektórych ciężkich zakażeń, we wstrząsie i w niektórych chorobach rozrostowych. Przyczyną nabytych niedoborów czynników osoczowych może być także wzmożona fibrynoliza lub obecność patologicznych antykoagulantów we krwi.

Leczenie tego typu skaz powinno być przede wszystkim przyczynowe. Poza tym należy stosować przetaczania krwi i preparatów krwiopochodnych. W przypadkach niedoborów witaminy K powinno się ją podawać w postaci wstrzyknięć domięśniowych i doustnie. W przypadkach krzepnięcia wewnątrznaczyniowego powinno się stosować wstrzyknięcia heparyny, w przypadkach wzmożonej fibry- nolizy EAGA.

Thunderkick Free Slots Reviews

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *